CHRNA1蛋白全稱(chēng)煙堿型乙酰膽堿受體α1亞基，俗稱(chēng)肌肉型nAChR α亞基，是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞電信號(hào)的核心元件。這種跨膜蛋白形成五聚體離子通道，主導(dǎo)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元釋放的乙酰膽堿識(shí)別，觸發(fā)骨骼肌收縮反應(yīng)。CHRNA1功能異常直接導(dǎo)致先天性肌無(wú)力綜合征，臨床表現(xiàn)為眼瞼下垂、呼吸肌疲勞等運(yùn)動(dòng)障礙，部分突變類(lèi)型還關(guān)聯(lián)夜間發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙。在自身免疫性疾病中，針對(duì)該受體的抗體可引發(fā)重癥肌無(wú)力危象。
近年來(lái)針對(duì)CHRNA1的藥物開(kāi)發(fā)聚焦于變構(gòu)調(diào)節(jié)技術(shù)。新型小分子化合物如GDC-0134通過(guò)穩(wěn)定通道開(kāi)放狀態(tài)，在動(dòng)物模型中成功逆轉(zhuǎn)獲得性肌無(wú)力癥狀。基因療法領(lǐng)域則嘗試?yán)孟傧嚓P(guān)病毒載體遞送正常亞基基因，修復(fù)遺傳性突變引起的通道功能障礙，目前已完成靈長(zhǎng)類(lèi)動(dòng)物安全性驗(yàn)證。值得注意的是，某些蛇毒多肽對(duì)該受體具有高選擇性抑制作用，為開(kāi)發(fā)精準(zhǔn)麻醉劑提供了分子模板，但其臨床轉(zhuǎn)化仍受限于免疫原性問(wèn)題。

熱銷(xiāo)產(chǎn)品

Recombinant Human Acetylcholine receptor subunit alpha (CHRNA1), partial (CSB-BP005386HU)

驗(yàn)證數(shù)據(jù)

(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.

CHRNA1 Antibody (CSB-PA11789A0Rb)

驗(yàn)證數(shù)據(jù)

Western blot
All lanes: CHRNA1 antibody at 2µg/ml + Rat skeletal muscle tissue
Secondary
Goat polyclonal to rabbit IgG at 1/10000 dilution
Predicted band size: 55, 52 kDa
Observed band size: 55 kDa

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human skeletal muscle tissue using CSB-PA11789A0Rb at dilution of 1:100