ABCD1是一種定位于過氧化物酶體膜上的ATP結(jié)合盒式轉(zhuǎn)運蛋白，具有特定的結(jié)構(gòu)和功能。它利用ATP水解的能量，將超長鏈脂肪酸轉(zhuǎn)運至過氧化物酶體進行β-氧化，維持細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)平衡。ABCD1的結(jié)構(gòu)特點包括兩個核苷酸結(jié)合結(jié)構(gòu)域和兩個跨膜結(jié)構(gòu)域，這些結(jié)構(gòu)域在底物結(jié)合時發(fā)生構(gòu)象變化，實現(xiàn)底物的轉(zhuǎn)運。然而，當(dāng)ABCD1功能障礙時，會導(dǎo)致超長鏈脂肪酸在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中異常積累，從而引發(fā)X-連鎖腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等神經(jīng)退行性疾病。

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Recombinant Human ATP-binding cassette sub-family D member 1 (ABCD1)-VLPs

CSB-MP001068HU